Kiemceltumoren vormen een diverse groep van zeldzame tumoren die voorkomen in de zaadbal, de eierstok en ook daarbuiten. Sommige kiemceltumoren zijn al voor de geboorte aanwezig, andere ontstaan in of na de puberteit. Het grootste deel is goedaardig. Kwaadaardige kiemceltumoren komen het vaakst voor in de zaadbal van adolescente en jongvolwassen mannen. Gelukkig zijn ze goed te behandelen; zelfs als de kanker is uitgezaaid, genezen de patiënten in meer dan 80 procent van de gevallen.
Verschillende kiemceltumoren
Zoals de naam zegt, ontstaan kiemceltumoren uit kiemcellen: zaadcellen, eicellen en hun voorlopers. Als een eicel bevrucht wordt door een zaadcel, start de ontwikkeling van een embryo. De bevruchte eicel heeft de potentie om zich te ontwikkelen naar elk ander soort cel. Al vroeg in de ontwikkeling wordt het aantal mogelijke celtypes beperkt. ‘Maar in een nieuw individu zijn ook weer kiemcellen nodig, die alle celtypen kunnen worden’, legt prof. dr. Leendert Looijenga (Prinses Máxima Centrum en Erasmus MC) uit, ‘die cellen zijn potentieel gevaarlijk omdat daaruit kiemceltumoren kunnen ontstaan wanneer deze spontaan overgaan tot embryonale ontwikkeling.’
Verschillende moleculaire mechanismen moeten voorkomen dat de kiemcellen spontaan beginnen met embryonale ontwikkeling, waardoor tumoren ontstaan die lijken op embryo’s. Soms gaat er iets mis in een van die mechanismen. ‘Afhankelijk van welk mechanisme is aangedaan, maakten we tot voor kort onderscheid tussen vijf typen kiemceltumoren’, vertelt Looijenga. Door langdurig onderzoek kregen Looijenga en zijn collega prof. dr. Wolter Oosterhuis (Erasmus MC) nieuwe inzichten en breidden ze het aantal typen tumoren uit tot zeven. Zij beschreven hun bevindingen in het vakblad Nature Reviews Cancer.
Uitbreiding van het aantal typen
Een nieuw beschreven categorie is type 0. ‘Dit is in feite een onderontwikkelde Siamese tweeling’, zeggen Oosterhuis en Looijenga. ‘Op de plaatsen waar Siamese tweelingen met elkaar verbonden zijn, bevindt zich dan een tweede embryo dat zich manifesteert als een kiemceltumor. Het kind komt hiermee ter wereld.
Type 0 en de vijf eerder beschreven typen verschillen van andere kankersoorten doordat ze niet ontstaan door mutaties in het DNA, maar door het falen van de mechanismen die spontane embryonale ontwikkeling moeten voorkomen.
Kiemceltumor type VI wordt als enige kiemceltumor wel veroorzaakt door mutaties in het DNA. Heel sporadisch gebeurt dit spontaan in het lichaam, maar vaker worden volwassen cellen genetisch gemodificeerd in het laboratorium voor therapeutische toepassingen, bijvoorbeeld in regeneratieve geneeskunde. ‘Zulke cellen kunnen pas veilig worden gebruikt als kan worden voorkomen dat daaruit kiemceltumoren van het type VI ontstaan’ says Looijenga.
Het nieuwe inzicht in het ontstaan van kiemceltumoren en de daarop gebaseerde indeling vormt een solide basis voor toekomstig epidemiologisch-, laboratorium- en klinisch onderzoek. Ook voor de directe patiëntenzorg is de indeling relevant. ‘Therapie-gevoeligheid en ook het ontstaan van resistentie kunnen nu veel beter in kaart gebracht worden. Hierdoor kunnen mogelijk in de toekomst betere behandelingsmethoden ontwikkeld worden’, legt Looijenga uit.