Histiocytaire aandoeningen zijn zeldzame bloedziektes waarbij bepaalde witte bloedcellen – genaamd histiocyten – zich ophopen in één of meerdere organen. De ziektes zijn zeer divers en het ziekteverloop verschilt sterk per kind.
In Nederland worden alle kinderen met Langerhanscelhistiocytose (LCH), de meest bekende histiocytaire aandoening, behandeld in het Prinses Máxima Centrum. Kinderoncoloog dr. Cor van den Bos is expert op dit gebied. Hij was samen met dr. Astrid van Halteren, uit de Heidenreich-onderzoeksgroep, nauw betrokken bij het onderzoek van Kemps die een gastaanstelling in het Máxima heeft.
‘We wilden beter begrijpen waarom de histiocytaire aandoeningen zich zo verschillend kunnen uiten,’ vertelt Kemps. ‘Daarnaast kunnen we kinderen preciezer behandelen als de oorzaak van hun ziekte bekend is.’
ALK-positieve histiocytose
Samen met collega’s uit het buitenland ontdekte Kemps dat mutaties in het ALK-gen een bijzondere histiocytaire aandoening veroorzaken, gekenmerkt door frequente hersentumoren. De ziekte bleek zo anders dan bekende histiocytaire aandoeningen zoals LCH, dat ALK-positieve histiocytose inmiddels als een nieuwe ziekte is erkend door de WHO. In totaal werkten 81 onderzoekers uit elf landen mee aan de studie, die werd gepubliceerd in het prestigieuze vakblad Blood.
‘Kennis over de genetische oorzaak van de ziekte helpt niet alleen bij het stellen van de juiste diagnose, maar is ook van groot belang voor de behandeling’ vertelt Kemps. Zijn onderzoek toonde dat doelgerichte therapie die specifiek aangrijpt op de ALK-mutatie heel goed werkt. ‘Alle elf kinderen die doelgerichte therapie kregen reageerden op de behandeling, waaronder zes kinderen met hersentumoren. Zolang kinderen het medicijn blijven slikken, wordt de ziekte effectief onderdrukt.’
Zorg verbeteren
Voor Kemps is het de grootste motivatie: onderzoek doen dat impact heeft op de zorg voor kinderen. ‘Het veld weer een stapje verder brengen. Dat maakt onderzoek zo leuk en waardevol.’ Voor zijn werk ontving hij in 2024 de Tom Voûte Young Investigator Award van KiKa.
Vervolg in de kindergeneeskunde
Op 24 april verdedigt Kemps zijn proefschrift in Leiden. Hij werkt inmiddels al enkele maanden als arts op de afdeling Kindergeneeskunde in het Reinier de Graaf Ziekenhuis in Delft – een van de shared care centra waarmee het Máxima samenwerkt. Op termijn hoopt hij zich te specialiseren tot kinderoncoloog. ‘Het lijkt mij heel mooi om voor kinderen met kanker een verschil te kunnen maken.’